28歲的小周

因反復(fù)咳嗽、胸悶

到多家醫(yī)院治療未見好轉(zhuǎn)

江西省胸科醫(yī)院專家抽絲剝繭

為患者揪出“真兇”

28歲患者小周，因反復(fù)咳嗽、胸悶不適等癥狀，輾轉(zhuǎn)于當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，一直未明確診斷，斷斷續(xù)續(xù)服用多種抗生素、抗感染進行治療，病情一直未見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)人推薦，小周來到江西省胸科醫(yī)院（南昌醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)二科就診。呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)二科主任、主任醫(yī)師張愛妹接診患者后，發(fā)現(xiàn)患者CT檢查結(jié)果顯示支氣管分布的點狀模糊影，呈樹芽狀。為進一步確診，張愛妹為其進行了特定檢查。

醫(yī)生對小周進行了支氣管鏡檢查灌洗術(shù)。灌洗液結(jié)果顯示含鐵血黃素染色陽性，在排除其他可能出現(xiàn)類似癥狀的疾病后，最終，小周被確診患上了一種罕見病--肺含鐵血黃素沉著癥。張愛妹為患者量身制定了個體化診療方案，使用“糖皮質(zhì)激素”等藥物治療后，小周病情明顯好轉(zhuǎn)。

江西省胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)二科主任、主任醫(yī)師張愛妹提示：肺含鐵血黃素沉著癥是一種相對罕見的慢性肺部疾病，在新生兒期至成年期均可發(fā)病，但約80%的病例發(fā)生于兒童，尤其是在1-7歲，兒童發(fā)病無明顯的性別差異，成人發(fā)病則較為集中于男性。大多數(shù)成年患者最先出現(xiàn)的癥狀是咳嗽、咯血，極易被誤診為消化道出血或其他出血性疾病。因此，若長期出現(xiàn)咳嗽、氣促，伴或不伴咯血，原因不明的缺鐵性貧血等癥狀，應(yīng)提高對肺含鐵血黃素沉著癥的警惕，及時前往正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)檢查。

肺含鐵血黃素沉著癥

它到底是個什么病呢？

什么是肺含鐵血黃素沉著癥

肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）是一種相對罕見的慢性肺部疾病，多見于兒童及青少年，發(fā)病率約在0.24/百萬-1.23/百萬,以反復(fù)發(fā)作的肺泡出血為主要特征，典型三聯(lián)征是反復(fù)呼吸道感染（如咯血、咳嗽、呼吸困難等）、缺鐵性貧血、影像學(xué)顯示彌漫性肺部浸潤。

肺含鐵血黃素沉著癥的病因

肺含鐵血黃素沉著癥的病因及發(fā)病機制尚未完全明確，普遍認(rèn)為其與自身免疫因素、牛乳過敏、遺傳因素、環(huán)境因素等有關(guān)，部分學(xué)者認(rèn)為，抗原一抗體復(fù)合物介導(dǎo)的肺泡自身免疫性損傷，致使肺泡毛細(xì)血管通透性增加，導(dǎo)致肺小血管出血可能是肺含鐵血黃素沉著癥重要的發(fā)病機制之一。

肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有貧血、干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕和杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰血、咯血、低熱、胸痛等，后期可有呼吸困難以及心功能不全的表現(xiàn)。

肺含鐵血黃素沉著癥的治療

由于肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病率很低，目前主要依據(jù)既往的治療經(jīng)驗進行總結(jié)，暫無有效治愈肺含鐵血黃素沉著癥的方法。主要目標(biāo)是對肺出血發(fā)作期控制以及在肺出血發(fā)作間期的預(yù)防。

糖皮質(zhì)激素是肺含鐵血黃素沉著癥的一線治療藥物，在急性期可采用靜脈激素治療，出血控制后改為口服，癥狀完全緩解后可減量維持。由于長期使用皮質(zhì)激素的副作用較為明顯，使用吸入糖皮質(zhì)激素（ICS）可替代或減少皮質(zhì)激素的使用。