提到胸部腫瘤

大家最先想到的是肺癌

然而有一種疾病

在胸部腫瘤當(dāng)中排名第四

發(fā)病率排在肺癌之后

但它的惡性程度、死亡率卻要高

這就是

不是肺癌卻比肺癌兇險(xiǎn)的

胸膜間皮瘤

什么是胸膜間皮瘤

胸膜間皮瘤是一種起源于胸膜間皮細(xì)胞的原發(fā)腫瘤，罕見(jiàn)且具有高度侵襲性、致命性。可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于40-70歲，男性多于女性，兒童罕見(jiàn)。中國(guó)現(xiàn)在每年的新發(fā)病例為3000余例，占亞洲新發(fā)病例的1/3，呈上升趨勢(shì)。該病起病隱匿，早期臨床表現(xiàn)不典型，大多數(shù)患者就診時(shí)已處于晚期或轉(zhuǎn)移性階段，只有少數(shù)患者有手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。惡性胸膜間皮瘤治療困難、療效欠佳，確診后的生存期僅為8-14個(gè)月，5年生存率約為10%。

胸膜間皮瘤分為哪幾種類(lèi)型

胸膜間皮瘤大多數(shù)為惡性，主要為彌漫性，少數(shù)為局限性。根據(jù)其生物學(xué)行為將其分為良性（腺瘤樣瘤）、低度惡性（分化好的乳頭狀間皮腫瘤、原位胸膜間皮瘤）和惡性（彌漫性胸膜間皮瘤、局限性胸膜間皮瘤）三種類(lèi)型。

惡性胸膜間皮瘤（Malignant pleural mesothelioma，MPM）癥狀不典型且隱匿，胸腔鏡檢查及病理活檢是診斷MPM的確診方法。MPM鏡下組織學(xué)形態(tài)有三種：上皮樣、肉瘤樣和雙相性（混合性），其中上皮樣型最常見(jiàn)。免疫組化有助于鑒別MPM，具有較高的診斷準(zhǔn)確性和特異度。

該疾病與什么有關(guān)

1、石棉：從石棉暴露到惡性胸膜間皮瘤發(fā)病潛伏期長(zhǎng)，平均約為35-40年。盡管多數(shù)國(guó)家已經(jīng)禁用石棉，但是石棉對(duì)惡性胸膜間皮瘤發(fā)病的影響仍然存在。另外，很多國(guó)家或地區(qū)近年來(lái)才開(kāi)始全面禁用石棉，這導(dǎo)致全球惡性胸膜間皮瘤的發(fā)病例數(shù)仍穩(wěn)步增長(zhǎng)。有研究顯示，非職業(yè)性石棉暴露也是惡性胸膜間皮瘤發(fā)病的危險(xiǎn)因素。

2、電離輻射：電離輻射也可能導(dǎo)致間皮瘤發(fā)生，如惡性胸膜間皮瘤是部分接受過(guò)斗篷式放射野照射治療的霍奇金淋巴瘤患者中常罹患的第二原發(fā)癌。

3、毛沸石：毛沸石是一種用于碎石路的礦石，可能與間皮瘤發(fā)病有關(guān)。

4、基因突變：基因在惡性胸膜間皮瘤發(fā)病中起到一定作用，如BRCA1相關(guān)蛋白1(BRCA associated protein 1，BAP1)基因是一種家族遺傳突變，部分無(wú)石棉接觸史的患者中存在BAP1基因突變或其他罕見(jiàn)基因突變。