精神行為異常、言語障礙

記憶力下降

這些真的是精神病引起的嗎？

也有可能是自身免疫性腦炎！

病例介紹：近日，江西省胸科醫(yī)院（南昌醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院）接診了一名青年女性患者王某（化名）。家屬表示，患者近10天出現(xiàn)一過性低熱，體溫不超過38℃，未在意，期間患者經(jīng)常出現(xiàn)自言自語、詞不達(dá)意、在家不停地行走、經(jīng)常在床上打滾等怪異行為，開始被認(rèn)為是精神異常送至送精神科就診，給予抗精神病藥物治療，癥狀改善不明顯，后考慮顱內(nèi)感染，輾轉(zhuǎn)來到江西省胸科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。醫(yī)務(wù)人員為患者完善腰穿檢查后，確診其為自身免疫性腦炎（NMDAR腦炎），給予丙球和激素治療，2周后患者好轉(zhuǎn)出院。

什么是自身免疫性腦炎？

自身免疫性腦炎（AE）是一組針對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元產(chǎn)生的異常自身免疫反應(yīng)而引起的腦部炎癥性疾病，在所有腦炎中約占10%-20%，年發(fā)病率約為十萬分之一，因其發(fā)病率低，2018年，自身免疫性腦炎入選我國(guó)首批罕見病名錄。該病尤其易被誤診。

自身免疫性腦炎分為副腫瘤性和非副腫瘤性，非副腫瘤性又分為病毒感染性、自身免疫疾病相關(guān)性和自身免疫抗體介導(dǎo)性，自身抗體介導(dǎo)性AE是最常見的類型。其中抗NMDAR腦炎最為常見，約占AE的80%，其次為抗LGI1腦炎和抗GABA-A/B受體腦炎。

如何分辨是否可能患有自身免疫性腦炎？

自身免疫性腦炎主要的臨床表現(xiàn)為精神行為異常、認(rèn)知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降與昏迷、自主神經(jīng)功能障礙等。其中認(rèn)知障礙、精神行為異常及癲癇為核心癥狀。當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，家人和朋友應(yīng)立即意識(shí)到這可能是自身免疫性腦炎的警示信號(hào)，應(yīng)立即就醫(yī)，避免延誤治療。

得了自身免疫性腦炎需要做哪些檢查

1.腰穿腦脊液檢查及自身免疫性腦炎相關(guān)抗體檢測(cè)：AE抗體檢測(cè)主要有腦脊液和血清學(xué)抗體檢測(cè)。其中腰穿腦脊液檢查準(zhǔn)確率更高。

2.磁共振成像MRI檢查：可發(fā)現(xiàn)，大部分表現(xiàn)為顳葉單側(cè)或雙側(cè)高信號(hào)，病灶常多發(fā)，灰質(zhì)、白質(zhì)均可累及。

3.腦電圖檢查：腦電圖可見癲癇樣放電，彌漫或者多灶分布的慢波節(jié)律。

4.腫瘤篩查：如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌，抗NMDAR腦炎合并畸胎瘤。

自身免疫性腦炎如何治療？

治療包括免疫治療、對(duì)癲癇發(fā)作和精神癥狀的癥狀治療、康復(fù)治療。合并腫瘤者進(jìn)行切除腫瘤等抗腫瘤治療。

1.免疫治療

早期免疫可改善預(yù)后，建議盡早行免疫治療。免疫治療分為一線免疫治療、二線免疫治療和長(zhǎng)程免疫治療。

一線免疫治療：包括糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿交換。糖皮質(zhì)激素以沖擊劑量為主，之后減量序貫。

二線免疫治療：包括利妥昔單抗與靜脈用環(huán)磷酰胺，主要用于一線免疫治療效果不佳的患者。

長(zhǎng)程免疫治療：藥物包括嗎替麥考酚酯與硫唑嘌呤等，主要用于復(fù)發(fā)病例，也可以用于一線免疫治療效果不佳的患者和腫瘤陰性的抗NMDAR腦炎患者。

2.對(duì)癥治療

針對(duì)患者的具體癥狀，如癲癇發(fā)作、抑郁、認(rèn)知功能障礙等，進(jìn)行相應(yīng)的抗癲癇、抗抑郁和認(rèn)知功能改善治療。

3.抗腫瘤治療

抗NMDAR腦炎患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤應(yīng)盡快予以切除，減少免疫系統(tǒng)的異常激活。如合并惡性腫瘤，應(yīng)由相關(guān)?？七M(jìn)行手術(shù)、化療與放療等綜合治療。

4.康復(fù)治療

康復(fù)治療是幫助患者恢復(fù)日常生活能力的重要環(huán)節(jié)，物理治療可以幫助改善運(yùn)動(dòng)功能，言語治療可以促進(jìn)語言能力的恢復(fù)，心理治療則有助于處理情緒和行為問題。